Patologia tiroidea

Le neoformazioni benigne e maligne della tiroide e delle paratiroidi

ANATOMIE E PHYSIOLOGIE

La thyroïde est une glande endocrine située dans la région médiane du cou, devant la trachée et au-dessus de la fossette sus-sternale. Elle est composée de deux lobes symétriques unis par un isthme et présente souvent un reliquat embryonnaire du canal tyrhéoglosse appelé lobe pyramidal (pyramide de Lalouette ou de Morgagni).
Les hormones sĂ©crĂ©tĂ©es par la glande thyroĂŻde sont la tĂ©traiodothyronine (T4) et la triiodothyronine (T3), dont la production est dĂ©pendante de l’iode. La glande capte en effet l’iode par un mĂ©canisme de transport actif rĂ©gulĂ© par l’hormone TSH (hormone thyrostimulante), Ă  son tour produite par la glande hypophyse, et l’englobe dans la thyroglobuline. A travers des transformations de la thyroglobuline (protĂ©olyse) par des enzymes (protĂ©ase et peptidase), on arrive Ă  la production des hormones thyroĂŻdiennes (T3 et T4). Les hormones thyroĂŻdiennes exercent des fonctions mĂ©taboliques extrĂȘmement importantes sur la prĂ©sence dans le sang des sucres (hyperglycĂ©miante), des graisses (lipolytique) et, Ă  basses doses, des protĂ©ines (protido-anabolisante).

PATHOLOGIE BENIGNE DE LA THYROÏDE

La pathologie bĂ©nigne de la thyroĂŻde doit ĂȘtre traitĂ©e mĂ©dicalement, par un spĂ©cialiste en endocrinologie, ou par chirurgie. Parmi les formes bĂ©nignes qui doivent ĂȘtre traitĂ©es par chirurgie, on distingue la pathologie nodulaire bĂ©nigne et la pathologie diffuse bĂ©nigne. Chaque forme peut ĂȘtre associĂ©e d’un point de vue fonctionnel Ă  une hypothyroĂŻdie, un euthyroĂŻdisme ou une hyperthyroĂŻdie, c’est-Ă -dire Ă  une condition fonctionnelle de la thyroĂŻde normale ou altĂ©rĂ©e, par dĂ©faut ou par excĂšs.

HYPOTHYROÏDIE

L’hypothyroĂŻdie est une consĂ©quence de la sous-activitĂ© de la fonctionnalitĂ© de la glande thyroĂŻde. La symptomatologie clinique de l’hypothyroĂŻdie se manifeste de maniĂšre lente et progressive, avec un ralentissement de l’activitĂ© physique et psychique, fatigue, apathie, somnolence, diminution de la mĂ©moire, intolĂ©rance au froid, prise de poids, constipation. Dans les cas plus graves, elle peut se manifester par un myxƓdĂšme (accumulation d’eau dans les tissus cutanĂ©s) et une bradycardie, jusqu’au cas extrĂȘme du coma myxƓdĂ©mateux
Le diagnostic d’hypothyroĂŻdie est confirmĂ© lorsque la diminution des hormones thyroĂŻdiennes est accompagnĂ©e d’une augmentation de la TSH. Il est utile de doser les anticorps anti-thyroglobuline (anti TGH) et anti-thyropĂ©roxydase (anti-TPO) pour exclure les formes d’atteinte de la glande sur une base auto immune.

HYPERTHYROÏDIE

Elle est caractĂ©risĂ©e par une concentration excessive d’hormones thyroĂŻdiennes circulantes.
Les symptĂŽmes et les signes cliniques de l’hyperthyroĂŻdie sont : tachycardie, lĂ©ger tremblement des mains, irritabilitĂ©, interruptions du sommeil, hypersensibilitĂ© Ă  la chaleur, augmentation de l’appĂ©tit, perte de poids, diarrhĂ©es, troubles des menstruations (amĂ©norrhĂ©e), altĂ©rations des annexes cutanĂ©es (cheveux clairsemĂ©s et ongles friables).
La confirmation du diagnostic d’hyperthyroĂŻdie est donnĂ©e par l’augmentation des hormones thyroĂŻdiennes associĂ©e Ă  une suppression de la TSH. Dans le cas d’une hyperthyroĂŻdie secondaire Ă  une hypersĂ©crĂ©tion de TSH, comme dans l’adĂ©nome hypophysaire, on assistera Ă  une augmentation de la TSH.

PATHOLOGIE NODULAIRE BÉNIGNE

On appelle nodules thyroĂŻdiens les zones de la glande qui ont une consistance diffĂ©rente du tissu glandulaire avoisinant et que l’on peut par consĂ©quent identifier par palpation et Ă©chographie.
Les nodules thyroĂŻdiens sont extrĂȘmement rĂ©pandus dans la population et peuvent avoir un contenu solide, liquide ou mixte. Ils restent gĂ©nĂ©ralement asymptomatiques, Ă  moins qu’ils n’engendrent des altĂ©rations du fonctionnement glandulaire (nodules hyper-fonctionnants dĂ©compensĂ©s) ou qu’ils ne prennent des dimensions particuliĂšrement volumineuses.
Parmi les formes nodulaires bĂ©nignes, les adĂ©nomes peuvent ĂȘtre rĂ©partis, sur la base de leurs caractĂ©ristiques histologiques, en adĂ©nomes papillaires et adĂ©nomes folliculaires.
Parmi les adĂ©nomes thyroĂŻdiens, on trouve l’adĂ©nome toxique de Plummer (maladie de Plummer), un adĂ©nome fonctionnellement autonome et hyper-fonctionnant et qui conditionne un tableau d’hyperthyroĂŻdie cliniquement Ă©vident. L’intĂ©gration des donnĂ©es cliniques, des examens visant Ă  Ă©valuer la fonction thyroĂŻdienne et des examens instrumentaux (Ă©chographie et scintigraphie) permettent d’aboutir au diagnostic et au bon encadrement de cette forme nodulaire.
Le traitement de l’adĂ©nomatose de Plummer repose dans la phase initiale sur une approche mĂ©dicale (mĂ©dicaments antithyroĂŻdiens et bĂ©tabloquants pour corriger l’hyperthyroĂŻdie), puis sur un traitement chirurgical dĂ©finitif (thyroĂŻdectomie totale).

PATHOLOGIE DIFFUSE GOITRE OU STRUMA

La pathologie thyroĂŻdienne la plus rĂ©pandue au monde est reprĂ©sentĂ©e par le goitre. Il s’agit d’une augmentation du volume de la glande ayant pour cause principale une carence en iode.
Cette pathologie touche principalement les femmes et est endémique dans certaines zones géographiques.
La thyroïde devient le siùge d’une hypertrophie et hyperplasie totale ou partielle du tissu glandulaire. Selon les cas, il sera possible de distinguer des formes de goitre diffus ou de goitre circonscrit ou nodulaire, ou encore de goitre diffus plurinodulaire.
Dans les phases initiales, l’unique symptĂŽme est l’augmentation du volume de la thyroĂŻde. Dans les cas plus graves, la glande arrive Ă  dĂ©placer la trachĂ©e et l’Ɠsophage, engendrant des symptĂŽmes de compression respiratoire (dyspnĂ©e) et digestive (dysphagie). Du point de vue fonctionnel, le goitre peut maintenir un Ă©tat d’euthyroĂŻdisme ou d’hyper ou hypo-thyroĂŻdisme.
La thĂ©rapie est gĂ©nĂ©ralement mĂ©dicale, la chirurgie Ă©tant rĂ©servĂ©e aux formes rĂ©sistantes au traitement mĂ©dical ou aux goitres dont les dimensions sont telles qu’ils engendrent des symptĂŽmes compressifs ou des problĂšmes esthĂ©tiques.

MALADIE DE BASEDOW

Il s’agit d’une forme d’hyperthyroĂŻdie causĂ©e par des facteurs auto-immunitaires, dans laquelle les Immunoglobulines stimulent la glande, avec pour rĂ©sultat final le grossissement homogĂšne de celle-ci.
Cette condition est associĂ©e Ă  une ophtalmopathie caractĂ©risĂ©e par une exophtalmie (protrusion des globes oculaires) et un ƓdĂšme pĂ©riorbitaire.
La thĂ©rapie est tout d’abord mĂ©dicale, mais dans le cas d’un insuffisant contrĂŽle pharmacologique, on optera pour un traitement chirurgical (thyroĂŻdectomie totale) ou pour un traitement de rayonnement par radio-iode-thĂ©rapie avec un isotope de l’iode (I131), tandis que le problĂšme orbitaire requiert parfois une thĂ©rapie chirurgicale qui modifie la “capacitĂ©” de l’orbite pour pouvoir faire rentrer la protubĂ©rance dans les globes oculaires.

THYROÏDITES

La ThyroĂŻdite chronique de Hashimoto et la ThyroĂŻdite de Riedel font partie des flogosi inflammations chroniques de la thyroĂŻde.
La ThyroĂŻdite chronique de Hashimoto et une maladie auto-immune ; elle se dĂ©veloppe lentement et engendre une augmentation du volume de la glande, avec une Ă©volution progressive vers la sclĂ©rose du tissu glandulaire et l’hypo-fonction (hypothyroĂŻdie). Son traitement est mĂ©dical et repose sur des immunosuppresseurs, mais surtout sur un rĂ©Ă©quilibre fonctionnel par thĂ©rapie hormonale de substitution.
La ThyroĂŻdite de Riedel se distingue de la prĂ©cĂ©dente par l’instauration d’un processus de transformation sclĂ©ro hyaline qui engendre une consistance ligneuse de la glande, avec d’importants phĂ©nomĂšnes compressifs et d’adhĂ©rence sur la trachĂ©e et l’Ɠsophage.

PATHOLOGIE TUMORALE MALIGNE DE LA THYROÏDE

L’incidence des tumeurs malignes de la thyroĂŻde augmente progressivement, mais leur mortalitĂ© reste inchangĂ©e.
On distingue les cancers différenciés (papillaires et folliculaires), indifférenciés, médullaires, ainsi que des formes rares comme les lymphomes et les sarcomes. La pathologie tumorale maligne de la thyroïde est traitée par la chirurgie.

CARCINOME PAPILLAIRE THYROÏDIEN (CPT)

Il reprĂ©sente la variante la plus commune des nĂ©oplasies malignes thyroĂŻdiennes diffĂ©renciĂ©es. Il s’agit d’une tumeur qui est gĂ©nĂ©ralement encapsulĂ©e ou partiellement encapsulĂ©e et qui contient des calcifications ou des zones kystiques au contenu hĂ©morragique (qui sont examinĂ©es dans les Ă©valuations diagnostiques Ă©chographiques effectuĂ©es de maniĂšre routiniĂšre ) sur la thyroĂŻde.
Sur la base des caractĂ©ristiques histologiques, on distingue une variante folliculaire (bien encapsulĂ©e), une variante sclĂ©rosante (avec un intĂ©ressement lymphatique diffus), une variante “tall-cell” et une variante Ă  cellules colonnaires caractĂ©risĂ©e par sa plus grande agressivitĂ©.
Le carcinome papillaire thyroĂŻdien prĂ©sente dans 30% des cas une invasion des ganglions lymphatiques cervicaux, mĂȘme si dans 95% des cas, la maladie est confinĂ©e au niveau cervical, avec absence de mĂ©tastases Ă  distance.

CARCINOME FOLLICULAIRE THYROÏDIEN (CFT)

Il s’agit d’une nĂ©oplasie Ă©pithĂ©liale Ă  diffĂ©renciation folliculaire, avec absence de caractĂ©ristiques histologiques typiques du carcinome papillaire. Dans le cadre des carcinomes folliculaires, on reconnaĂźt la variante Ă  cellules de Hurtle, Ă  composante oncocytaire.
Le carcinome folliculaire est lié à une carence chronique en iode et apparaßt à un ùge plus avancé que le carcinome papillaire. Contrairement au CPT, il présente rarement une diffusion lymphatique cervicale (4-6%), mais plus fréquemment des métastases à distance pulmonaires et squelettiques (5-20 %).

CARCINOME MEDULLAIRE THYROÏDIEN (CMT)

Il s’agit d’un carcinome qui naĂźt des cellules para-folliculaires C de la thyroĂŻde destinĂ©es Ă  la production d’une hormone qui contrĂŽle le mĂ©tabolisme du Calcium : la calcitonine.
Cette nĂ©oplasie engendre de grandes concentrations sĂ©riques de calcitonine, une diffusion par voie lymphatique des ganglions lymphatiques cervicaux, une diffusion par voie hĂ©matogĂšne, avec la possibilitĂ© d’une mĂ©tastatisation squelettique, hĂ©patique et pulmonaire.
Le CMT peut se prĂ©senter sous forme sporadique ou, comme dans 20% des cas, il peut ĂȘtre associĂ© Ă  d’autres nĂ©oplasies endocrines Ă  caractĂšre familial, appelĂ©es syndromes de nĂ©oplasie endocrine multiple (MEN). Les syndromes MEN associĂ©s au CMT sont la MEN 2A et la MEN 2B.

CARCINOME ANAPLASIQUE THYROÏDIEN (CAT)

Il représente 5% des néoplasies malignes thyroïdiennes et apparaßt généralement chez des sujets ùgés de plus de soixante ans.
Il est caractérisé par son haut grade de malignité, une invasion loco-régionale rapide et une métastatisation à distance.

DIAGNOSTIC

Le bon diagnostic d’une pathologie thyroĂŻdienne repose sur une Ă©troite collaboration entre plusieurs spĂ©cialistes (oto-rhino-laryngologiste, endocrinologue, Ă©chographiste, anatomopathologiste, mĂ©decin de laboratoire). Le diagnostic comprend des examens de I et II niveau.

EXAMENS HEMATOCHIMIQUES
Ils permettent d’évaluer la fonction thyroĂŻdienne Ă  travers le dosage du TSH et des hormones thyroĂŻdiennes, dans les fractions libres circulantes fT3, fT4.
Le dosage de la calcitonine est indispensable lorsque l’on suspecte un carcinome mĂ©dullaire de la thyroĂŻde.
Dans le cas oĂč l’on suspecte une pathologie auto-immune, le dosage des auto-anticorps anti thyroglobuline (TGAb) et anti-thyroperoxidase (TPOAb) est trĂšs utile
Les dosages de la CalcĂ©mie, de la PhosphorĂ©mie et du PTH (hormone parathyroĂŻdienne) reprĂ©sentent d’autres examens utiles pour rechercher une thyropathie.

EXAMENS INSTRUMENTAUX ÉCHOGRAPHIE THYROÏDIENNE

Elle a un rĂŽle dĂ©terminant dans le diagnostic thyroĂŻdien en vertu de sa simplicitĂ© d’exĂ©cution, de sa rĂ©pĂ©tabilitĂ© et du fait qu’elle n’est pas invasive. Cet examen permet de dĂ©terminer le siĂšge, la volumĂ©trie et la symĂ©trie lobaire, la prĂ©sence et les caractĂ©ristiques des nodules glandulaires, la prĂ©sence de ganglions lymphatiques latĂ©rocervicaux suspects.
L’échocolordoppler est un examen qui donne des informations sur la vascularisation de la glande ou d’un Ă©ventuel nodule, contribuant Ă  l’identification de nodules suspectĂ©s de malignitĂ© et dont la vascularisation est intense.

TC et RMN COLLE

Il s’agit d’examens utiles en cas de maladie nĂ©oplasique ou de goitres dont le dĂ©veloppement est intra thoracique et rĂ©trosternal afin d’analyser les rapports de la thyroĂŻde avec les organes et les structures vasculaires adjacents.
En ce qui concerne la TC, rappelons qu’il faut Ă©viter d’utiliser un produit de contraste iodĂ© si l’on suspecte une pathologie nĂ©oplasique pour ne pas exclure la possibilitĂ© d’effectuer une radio-iode-thĂ©rapie.

SCINTIGRAPHIE THYROÏDIENNE

Cet examen permet de faire une discrimination entre les nodules “chauds” et les nodules “froids”.
Les nodules “chauds” Ă  la scintigraphie sont les nodules hyperfonctionnants ; ils reprĂ©sentent 5% des nodules thyroĂŻdiens et ont un risque extrĂȘmement bas de malignitĂ©.
Les nodules “froids” (hypercaptants) et les nodules “warm” (isocaptants) ont un risque plus Ă©levĂ© de malignitĂ© (environ 10%).

FIBROLARYNGOSCOPIE LARYNGIENNE

Il s’agit d’un examen effectuĂ© dans le cadre d’une Ă©valuation oto-rhino-laryngologique, permettant d’évaluer la mobilitĂ© des cordes vocales. En effet, la mobilitĂ© cordale est une donnĂ©e utile dans l’étude des nĂ©oplasies thyroĂŻdiennes malignes risquant d’infiltrer le nerf qui contrĂŽle les mouvements des cordes vocales (nerf laryngien infĂ©rieur ou rĂ©current). En outre, cet examen est obligatoire en prĂ©vision d’une chirurgie thyroĂŻdienne pouvant causer une lĂ©sion iatrogĂšne du nerf.

IEXAMENS CYTOMORPHOLOGIQUES

L’examen cytologique (Fine Needle Aspiration Biopsy, FNAB) est effectuĂ© avec une aiguille fine sous contrĂŽle Ă©chographique.
Cet examen, qui fournit un diagnostic extrĂȘmement prĂ©cis, est indiquĂ© pour tous les nodules de plus de 1 cm Ă©chographiquement ou cliniquement suspects. Dans le cas de nodules de diamĂštre infĂ©rieur Ă  1cm, l’examen cytologique d’aspiration s’effectue sur des sujets ayant une familiaritĂ© avec les carcinomes thyroĂŻdiens, pour les nodules ayant des signes Ă©chographiques douteux (micro-calcifications, vascularisation) et chez les sujets soumis Ă  de prĂ©cĂ©dents rayonnements.

TRAITEMENT CHIRURGICAL

Toutes les pathologies tumorales malignes – suspectes ou avĂ©rĂ©es – de la thyroĂŻde requiĂšrent un traitement chirurgical.
De nombreuses maladies thyroĂŻdiennes requiĂšrent une thĂ©rapie chirurgicale qui doit ĂȘtre clairement Ă©valuĂ©e par le spĂ©cialiste en endocrinologie et le chirurgien. En cas d’orientation vers la chirurgie, celle-ci devra ĂȘtre clairement expliquĂ©e Ă  la/au patient, avec ses caractĂ©ristiques, ses avantages, ses consĂ©quences.
Les situations oĂč l’intervention est possible (indication chirurgicale relative) sont:

  • croissance nodulaire volumĂ©trique rapide
  • goitre cervico-mĂ©diastinal, qui se dĂ©veloppe du cou au thorax
  • dĂ©viation et/ou compression trachĂ©ale – goitre toxique, avec hyperfonction thyroĂŻdienne – adĂ©nome toxique (adĂ©nome de Plummer)
  • troubles de la dĂ©glutition – inesthĂ©tismes cervicaux dus Ă  l’augmentation du volume glandulaire.

En revanche, toutes les tumeurs malignes de la thyroĂŻde doivent toujours ĂȘtre opĂ©rĂ©es lorsqu’il existe les conditions pour le faire. Pour bien soigner ces tumeurs en fonction du type histologique et de l’éventuelle prĂ©sence de ganglions lymphatiques suspects, on enlĂšve aussi les ganglions lymphatiques rĂ©gionaux. Cette extension de la chirurgie aux ganglions lymphatiques suit des codifications prĂ©cises et rentre dans des procĂ©dures appelĂ©es Ă©videments ganglionnaires. Plus rarement, pour les tumeurs qui sont dĂ©jĂ  Ă  un stade avancĂ©, l’intervention comprend aussi les structures anatomiques voisines. Ces mesures radicales sont gĂ©nĂ©ralement prĂ©vues Ă  l’avance grĂące aux examens prĂ©opĂ©ratoires (stadiazione de la maladie), et sont expliquĂ©es au patient avant son hospitalisation.
Actuellement, la thyroïdectomie totale et la thyroïdectomie partielle (lobo-isthmectomie) représentent les deux techniques chirurgicales pour soigner les pathologies thyroïdiennes.
Dans les deux cas, l’intervention comporte une petite incision horizontale dans un pli de la peau du cou.
L’utilisation d’endoscopes Ă  fibres optiques, employĂ©s habituellement en oto-rhino-laryngologie, peut permettre de rĂ©duire de beaucoup la longueur de l’incision cutanĂ©e, avec une procĂ©dure de type “mini invasive”, connue en chirurgie sous l’acronyme MIVAT (thyroĂŻdectomie mini invasive vidĂ©o assistĂ©e). La possibilitĂ© de choisir cette approche (qui ne modifie pas le tissu thyroĂŻdien Ă  enlever) peut ĂȘtre expliquĂ©e et Ă©valuĂ©e lors d’une discussion entre le chirurgien et le patient. Dans tous les cas, l’intervention prĂ©voit l’identification et la prĂ©servation des nerfs laryngĂ©s rĂ©currents et des glandes parathyroĂŻdes (responsables du contrĂŽle de la calcĂ©mie), l’ablation de toute la glande ou d’un seul lobe thyroĂŻdien, le positionnement de deux petits tubes de drainage et une suture effectuĂ©e avec le plus grand soin esthĂ©tique, Ă  points cachĂ©s, Ă©tant donnĂ© le siĂšge particuliĂšrement exposĂ© de la plaie.
Il faut beaucoup d’expĂ©rience et de mĂ©ticulositĂ© au chirurgien pour identifier et prĂ©server les nerfs laryngĂ©s rĂ©currents et les glandes parathyroĂŻdes durant l’intervention.
Il faut rappeler qu’un traumatisme du nerf laryngĂ© rĂ©current comporte la paralysie de la corde vocale du cĂŽtĂ© atteint, accompagnĂ© parfois de troubles de la voix (dysphonie) ou, en cas d’atteinte bilatĂ©rale, de fermeture de l’espace respiratoire, et donc de risque de trachĂ©otomie (risque qui est, fort heureusement, extrĂȘmement bas).

La prĂ©servation des glandes parathyroĂŻdes est indispensable pour maintenir une bonne homĂ©ostasie des niveaux de calcium de l’organisme. Durant les journĂ©es post-opĂ©ratoires, le patient est soumis Ă  des contrĂŽles de la calcĂ©mie pour vĂ©rifier le bon fonctionnement des glandes prĂ©servĂ©es.
Dans certains cas, bien qu’ayant prĂ©servĂ© le tissu glandulaire parathyroĂŻdien, on assiste Ă  une condition d’hypocalcĂ©mie post-opĂ©ratoire qui est la consĂ©quence du traumatisme ischĂ©mique causĂ© durant les manƓuvres chirurgicales. Une thĂ©rapie calcique administrĂ©e par voie orale est alors nĂ©cessaire et doit durer jusqu’à ce que les glandes parathyroĂŻdes aient rĂ©cupĂ©rĂ© leur fonction normale.
Le patient peut gĂ©nĂ©ralement sortir 2 Ă  3 jours aprĂšs l’intervention, une fois que le dispositif de drainage a Ă©tĂ© enlevĂ©.
Lorsque l’intervention comporte l’ablation totale de la thyroĂŻde (thyroĂŻdectomie totale), une thĂ©rapie hormonale de substitution (LĂ©vothyroxine) sera nĂ©cessaire, et son dosage quotidien sera Ă©tabli en collaboration avec le mĂ©decin spĂ©cialiste en endocrinologie